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Klippel-Feil症候群 |
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Klippel-Feil症候群は、短頸、後頭部のHair lineの低下、頚部の可動域制限を3徴とし、1912年にKlippelとFeilによって報告された症候群です。40000〜42000人に1例で、若干女性に多い（65％）とされる。骨格系の症候としえは、側彎症が60〜70％と高率に合併し、その他Sprengel奇形（肩甲骨が高位に残留する）上肢の形成不全、顔面奇形、肋骨の異常、頭蓋底陥入症、環椎頭蓋癒合症、歯状突起奇形などがあります。骨格系以外では腎臓奇形（30％）、心臓奇形（29％、心室中隔欠損など）、聴覚障害（30％）などがあります。現在行われている主な治療法は装具をつけて悪化を予防する治療法と、手術療法に大別されます。脊柱変形が進行すると、呼吸器合併症が生じるため、早期発見・早期治療が必要です。
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